ABSTRACT.- We described the first case of rhinofacial pythiosis with dissemination in an adult horse in Uruguay. The affected horse presented a partially circumscribed mass measuring 30 x 23 x 9 cm affecting the right side of the face with involvement of cutaneous, subcutaneous, and muscular tissues, the right nasal cavity, and adjacent structures. At postmortem examination, the main lesions were "kunkers" characterized by pyogranulomatous and eosinophilic dermatitis, Splendore-Hoeppli reaction and numerous intralesional hyphae immunolabeling with polyclonal anti-Pythium insidiosum antibody. Similar lesions were observed in the lung and submandibular lymph nodes. The diagnosis was made by the characteristic histological lesions and the strong immunolabelling by anti-P. insidiosum antibody. ------------------ RESUMO.- Descreve-se o primeiro caso de pitiose rinofacial com disseminação em um equino adulto no Uruguai. O animal apresentava uma massa parcialmente circunscrita medindo 30 x 23 x 9 cm acometendo o lado direito da face e com envolvimento dos tecidos cutâneo, subcutâneo e muscular, cavidade nasal direita e estruturas adjacentes. Os principais achados patológicos incluem a formação de kunkers microscopicamente caracterizados por dermatite piogranulomatosa e eosinofilica, reação de Splendore-Hoeppli, e numerosas hifas intralesionais imunomarcadas com anticorpo policlonal anti-Pythium insidiosum. Lesões semelhantes foram observadas no pulmão e nos linfonodos submandibulares. O diagnóstico foi baseado nas lesões histológicas características e imunomarcação com anticorpo anti-P. insidiosum. © 2025, Universidade Federal de Santa Maria. All rights reserved.